Den Ursachen der Schüttellähmung auf der Spur
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Es beginnt damit, dass spezialisierte Nervenzellen in einem wichtigen Bereich des Mittelhirns nach und nach sterben. Ihr Tod hinterläßt eine Lücke in der Nachrichtenkette zwischen Gehirn und Muskeln.
- Bei einigen Parkinson-Kranken kennt man die Krankheitsursache bereits: Sie haben von ihren Eltern ein defektes Alpha-Synuklein-Gen und damit auch die Parkinson-Krankheit geerbt. Die von diesem Gen produzierten "kranken" Alpha-Synuklein-Eiweiße verklumpen und töten die Nervenzellen.
- „Alpha-Synuklein war das erste Krankheits-Gen für Parkinson, das gefunden wurde. Das war der Durchbruch“ erinnert sich Prof. Thomas Gasser vom Hertie-Institut für klinische Hirnforschung. Heute, sechs Jahre später, kennt man bereits ein knappes Dutzend solcher Gene. Zum Beispiel das DJ-1-Gen.
- Das DJ-1-Gen enthält den Bauplan für ein Eiweiß, das giftige Sauerstoff-Verbindungen neutralisiert. Solche giftigen Sauerstoff-Moleküle schädigen die Zellhülle, Eiweiße und das Erbgut, wenn sie nicht durch die Entgiftungs-Anlagen der Zelle rechtzeitig ausgeschaltet werden. DJ-1 ist ein wichtiger Bestandteil dieser Entgiftungs-Ausstattung.
- Der NGFN-Wissenschaftler Dr. Philipp Kahle und sein Forscherteam machten eine wichtige Entdeckung: Weil im DJ-1-Bauplan ein Gen-Buchstabe ausgetauscht ist, entsteht ein Eiweiß, das nicht mehr so stabil ist wie das gesunde Eiweiß.
- Die Wissenschaftler führten dazu folgendes Experiment durch:
Sie schleusten das veränderte DJ-1-Gen in gezüchtete Nervenzellen ein und verglichen diese Zellen mit solchen, die das gesunde, unveränderte DJ-1-Gen enthielten.
Was bald auffiel: Das veränderte DJ-1-Eiweiß hat eine viel kürzere Lebenszeit als das entsprechende gesunde Eiweiß. Man weiß noch nicht, ob das Eiweiß von selbst zerfällt oder von bestimmten Werkzeugen der Zelle abgebaut wird. Aber dieser Prozess steht im Zusammenhang mit Parkinson, denn einige wichtige Nervenzellen im Mittelhirn sterben, wenn sie nicht mehr genügend DJ-1 enthalten. Diese Nervenzellen produzieren einen Botenstoff, das Dopamin, und bei der Dopamin-Produktion entstehen leider auch giftige Sauerstoff-Verbindungen.
Man vermutet, dass die Nervenzellen sterben, weil sie nicht mehr schnell genug die Gift-Stoffe loswerden können, wenn das unstabile DJ-1 zerfällt und somit in ihrer Entgiftungs-Ausstattung fehlt.
